Deficiência do
fator IX de
coagulação sanguínea herdado como transtorno ligado ao cromossomo-X. (Também conhecido como
Doença de Natal, assim denominada devido ao primeiro paciente estudado em detalhes, não ao dia santo.) Os
sinais históricos e clínicos assemelham-se àqueles da hemofilia clássica (
HEMOFILIA A), porém os
pacientes apresentam menos
sintomas. A severidade do sangramento é normalmente
similar em membros da mesma
família. Vários
pacientes permanecem assintomáticos até o sistema hemostático estar estressado por cirurgia ou trauma. O tratamento é
similar ao da
hemofilia A.